一个人突然间出现精神行为状态改变，如无端端不识人，一个动作反复做，行动迟缓，记忆障碍，在日常生活中容易被解读为脑梗塞或精神病，而在现实生活中也有可能是原发中枢淋巴瘤，这病的起病症状就是头痛、运动障碍、精神行为的改变。李女士就是这样一个典型病例。
50岁的李女士，从今年6月份开始出现记忆下降，沉默不言。家人以为她心中不愉快，就尽量逗她开心，但无济于事，并且有时不记事，不认人。最后发现她连最心爱的狗狗也不管不顾了，右手拿不住牵狗的绳子。这一系列的变化，家人意识到她身体状况出问题了，直接送到浙江省立同德医院神经外科住院。
一查头颅核磁共振(MRI)，发现脑多发信号异常，肿瘤第一考虑。那是什么肿瘤呢?整个脑子东一个肿块西一个肿块，共有5-6个，不可能完全切除。神经外科医生认为首先要要明确肿块性质，团队决定采用国际上最先进、损伤最少、风险最低的颅脑立体定位穿刺活检。
在等病理结果的过程中，李女士的神志剧烈恶化，她慢慢地认不出她的亲人，右侧肢体肌力全部消失，出现面瘫，吞咽困难，大小便不受控制，呕吐，最后出现了昏迷。家属内心已近崩溃。7月25日，病理结果出来了：原发中枢弥漫大B淋巴瘤。
神经外科请血液科会诊，血液科蒋慧芳主任查看了患者以及病理报告之后，确认了该患者为原发中枢弥漫大B淋巴瘤，MSKCC评分高危，患者脑内肿块多发，某些部位为关键功能区域，淋巴肿瘤生长很快，随时可能肿块侵犯主要功能区域，突发心跳呼吸骤停。和家属沟通后，当天就给予治疗，由于患者无意识，不能配合漱口，MTX化疗暂缓，先采用靶向治疗。
24小时后患者呕吐消失，48小时后患者右侧肢体有无意识活动，一周后患者已经可以和她的亲人交流了，能吃饭了。在诊断后的第8天，血液科给予大剂量MTX化疗。又一周后患者能下床走路了，亲属内心欢喜。
血液科主任蒋慧芳主任医师给大家讲讲原发中枢淋巴瘤的相关知识。
原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于CNS(脑、脊髓、脑膜、眼)的淋巴瘤，PCNSL约占原发脑肿瘤的4%，占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%，占结外淋巴瘤的4%~6%。年发病率约为0.4/100000.具有独特的临床、生物学特征。因PCNSL的发病率较低，活检肿瘤组织少，因此进行临床及基础研究比较困难。而且，PCNSL的预后较差，不过随着近年来医疗水平的提高，其诊断和治疗均有较大进步。按照患者的免疫状态可以分为免疫功能正常的患者和免疫缺陷(HIV阳性和器官移植受者)。在病理类型上，约95%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，肿瘤细胞沿血管分布，CD20呈阳性，细胞形态大。其他病理类型包括Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、T细胞非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)等。
PCNSL患者的中位年龄为60岁，男性发病率略高。患者往往在数周至数月内起病，中位症状持续时间为2.7个月。一般以局灶性神经异常为主要表现，其他包括颅内增高、抽搐、眼相关症状等。影像学特点为MRI T1低信号，T2低至同等信号，病灶均匀强化，周围有水肿带;单发病灶占66%，其他为多发病灶。对于在影像学检查怀疑为PCNSL的患者，推荐进行立体定向活检，获得病理学诊断。
获得病理诊断后，需对患者进行分期检查，以明确侵袭范围并排除系统性淋巴瘤继发CNS侵犯。检查项目包括：头颅MRI增强(活检后，腰穿前进行);脑脊液细胞学，阳性者建议进行全脊髓增强MRI;眼科裂隙灯检查;胸腹盆CT/淋巴结超声/PET-CT，>60岁男性行睾丸B超;感染筛查(HIV，HBV，HCV)。值得注意的是，Ann Arbor分期不适用于PCNSL。在预后方面，目前广为应用的预后指数有两种，分别是IEGSL预后指数和MSKCC预后指数。
近半个世纪来，PCNSL的治疗方式发生了很大的变化，从1970年的手术切除→1980年的全脑放疗(WBRT)→1990年的大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)化疗后WBRT巩固→2000年的含HD-MTX的联合化疗诱导后巩固治疗(自体造血干细胞移植，ASCT或WBRT)、新型靶向药物(CD20单抗、BTK抑制剂、免疫调节剂)治疗甚至CART治疗。
根据PCNSL患者的年龄、ECOG、重要脏器功能，可对其进行分层治疗，进行整体治疗计划安排：
年轻、肾功能好、可能接受以HD-MTX为基础的诱导治疗，以及ASCT巩固治疗的患者。
老年、肾功能好、可能接受以HD-MTX为基础的诱导治疗，但不能行ASCT的患者。
老年体弱、不适于以HD-MTX为基础的方案或其他较强方案治疗的患者。
再说说李女士，年轻、肾功能好，已接受CD20单抗+BTK抑制剂+免疫调节剂(来那度胺)+HD-MTX治疗1疗程，效果明显。再循环4-6个疗程，行自体造血干细胞移植(ASCT)，她的长期生存率可达50%左右。
